---

زمینه و هدف: بیماری هیرشپرونگ (H.D)، یک بیماری ناشی از فقدان مادرزادی سلول های گانگلیونی جدار روده بزرگ می باشد که می تواند به انسداد آن بیانجامد. هدف از انجام این مطالعه، بررسی تظاهرات بالینی و میزان درگیری در بیماران بستری، در یک دوره 6 ساله می باشد.روش بررسی: این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی روی کلیه بیماران مراجعه کننده به مرکز تخصصی پورسینا رشت در طی سال های 1374 لغایت 1380 با تشخیص هیرشپرونگ انجام شد. اطلاعات از پرونده های پزشکی بیماران استخراج شد. داده های شامل سن، جنس، تظاهرات بیماری، روش تشخیصی منجر به تشخیص قطعی، سگمان گرفتار، نوع جراحی انجام شده و عوارض جراحی انجام شده بود. در نهایت داده ها با نرم افزار آماری SPSS-10 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: در طی دوره 6 ساله، 58 بیمار با تشخیص H.D یافت شد. در طی این مدت آنان برای خارج نمودن سگمان گرفتار تحت عمل جراحی قرار گرفتند. بیماران این مطالعه شامل 19 دختر و 39 پسر بودند. سن بروز بیماری از یک روزگی تا 18 سالگی متغیر بود. علایم بروز بیماری شامل عدم دفع مکونیوم (17.24درصد)، یبوست (79.31 درصد)، دیستانسیون شکم (67.24 درصد)، اسهال (5.17 درصد) بود. طول سگمان گرفتار در سه نوع رکتوسیگموئید سگمان خیلی کوتاه و تمام کولون تفاوتی نداشت. جراحی‌ها به سه روش Swenson ,Lynn ,Soave انجام شده بود. شایع ترین عوارض زودرس و دیررس به ترتیب لیک آناستوموز (10.2 درصد) و یبوست طول کشیده (10.2 درصد) بود. بروز عوارض پس از عمل براساس سه روش جراحی از نظر آماری تفاوتی نداشت.نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که میزان سگمان گرفتار در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض در این مطالعه می تواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد.

---

زمینه و هدف : بیماری هیرشپرونگ یک بیماری مادرزادی است که بر مبنای فقدان سلول‌های گانلگیونی در شبکه عصبی زیرمخاط و لایه عضلانی تشخیص داده می‌شود. روش استاندارد تشخیص، رنگ‌آمیزی H&E است و با توجه به محدودیت‌های تشخیصی که برای مشاهده سلول گانگلیونی در آن وجود دارد؛ این مطالعه به منظور مقایسه روش H&E و رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی با نشانگر BCL-2 انجام شد. روش بررسی : در این مطالعه آزمایشگاهی 71 نمونه بافتی بیماران مشکوک به بیماری هیروشپرونگ در بخش پاتولوژی بیمارستان امام رضا(ع) کرمانشاه طی سال‌های 87-1385 و 20 نمونه مثبت بیماری هیرشپرونگ براساس روش H&E از سایر مراکز (تهران و کرمانشاه) طی سال‌های 87-1385 بررسی شدند. از 36 نمونه که در برش‌های H&E سلول گانگلیونی در آن دیده شده بود و 35نمونه فاقد سلول گانگلیونی در برش‌های رایج H&E، برش‌های جدید تهیه شد و تحت رنگ‌آمیزی H&E و BCL-2 قرار گرفت. یافته‌ها : از 36 مورد با سلول گانگلیونی مثبت در رنگ‌آمیزی H&E ، سلول گانگلیونی در 29 مورد با نشانگر BCL-2 مشاهده شد و در 7 مورد این سلول مشاهده نگردید. در 35 موردی که با رنگ‌آمیزی H&E سلول گانگلیونی مشاهده نگردید؛ سلول گانگلیونی در 5مورد با رنگ‌آمیزی BCL-2 مشاهده شد. حساسیت، ویژگی، ارزش اخباری مثبت و منفی در رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی با مارکر BCL2 به ترتیب 81درصد، 86درصد، 85درصد و 86درصد تعیین شد. عدم توافق (discordancy) رنگ‌آمیزی BCL-2 مثبت (یعنی یافتن سلول گانگلیونی) و H&E منفی (یعنی عدم مشاهده سلول گانگلیونی) 14 درصد تعیین شد. تفاوت مشاهده شده از لحاظ آماری معنی‌دار نبود. نتیجه‌گیری : نتایج این مطالعه نشان داد که رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی با BCL-2 برای یافتن سلول‌های گانگلیونی در موارد مشکوک به بیماری هیرشپرونگ از نظر علایم بالینی، نمی‌تواند جایگزین روش رایج H&E شود؛ اما استفاده از BCL-2 به عنوان یک روش تکمیلی، تعداد موارد منفی کاذب در یافتن سلول گانگلیونی را کاهش داده و در نتیجه از موارد تشخیص نادرست بیماری هیرشپرونگ می‌کاهد.