---

نشانگان تار معمولا در بدو تولد با دو مشخصه اصلی عدم وجود رادیوس و ترومبوسیتوپنی مطرح می گردد. دو تظاهر اساسی این نشانگان، کاهش پلاکت ناشی از کم کاری مغز استخوان و عدم تشکیل رادیوس دو طرفه است. سایر تظاهرات فتوتیبیک گستردهبوده و با ناهنجاری هایی در استخوان، پوست، دستگاه گوارش و سیستم قلبی – عروقی همراهند. از آنجایی که تعداد معدودی از این نشانگان وجود داشته و تظاهرات فنوتیپیک همراه آن به غیر ز دوکراتیری آن، متغیر است. در این مقاله یک بیمار را با نشانگان تار بدون ناهنجاری همراه معرفی می گردد.

---

زمینه و هدف : بیماران فاقد طحال در خطر ابتلاء به عفونت باکتری‌های کپسول‌دار نظیر استرپتوکوک پنومونی می‌باشند و تزریق واکسن پلی ساکارید پنوموکوکال (Pneumovax 23) توصیه شده است. این مطالعه به منظور تعیین پاسخ ایمنی هومورال نسبت به آنتی‌ژن‌های واکسن پلی‌ساکارید پنوموکوکال در بیماران طحال‌برداری شده به علت ترومای طحال و یا ابتلاء به بیماری ترومبوسیتوپنی مزمن انجام شد. روش بررسی : این مطالعه مورد شاهدی قبل از عمل طحال‌برداری روی دو گروه از بیماران شامل 15 بیمار (11 مرد و 4 زن) ناشی از ترومای طحال و 20بیمار (10 مرد و 10 زن) مبتلا به ترومبوسیتوپنی مزمن (ITP) که به بیمارستان‌های ابن‌سینا و مجتمع بیمارستانی امام خمینی (ره) تهران طی اردیبهشت 1386 لغایت مهر 1387 مراجعه نموده بودند؛ انجام شد. 40 فرد سالم مراجعه کننده به مرکز آسم و ایمونولوژی مرکز طبی کودکان که برای پیشگیری از ابتلاء به عفونت‌های پنوموکوکی توسط واکسن پلی‌ساکارید پنوموکوکال واکسینه شده بودند؛ به عنوان گروه شاهد در نظر گرفته شدند. به تمامی افراد سه گروه واکسن پلی ساکارید پنوموکوکال تزریق گردید. رقت آنتی‌بادی‌های IgG و IgG2 که به آنتی‌ژن‌های واکسن اختصاص داشتند؛ در سرم خون بیماران قبل از واکسیناسیون و 4 هفته بعد از واکسیناسیون با روش الیزا اندازه‌گیری گردید. از آزمون آماری تی برای مقایسه دو گروه و آزمون رگرسیون برای تعیین همبستگی دو متغیر استفاده شد. یافته‌ها : بعد از واکسیناسیون، میانگین آنتی‌بادی IgG و یا IgG2 تولید شده علیه آنتی‌ژن‌های واکسن در گروه بیماران ITP به طور معنی‌داری کمتر از گروه شاهد و یا گروه تروما بود (P<0.05). در گروه تروما رقت آنتی‌بادی IgG و یا IgG2 تولید شده در مقایسه با گروه شاهد تفاوت معنی‌داری نداشت. از 20 بیمار مبتلا به ITP مورد مطالعه 9 نفر (45%) پاسخ ایمنی ضعیفی نسبت به آنتی‌ژن‌های واکسن نشان دادند. نتیجه‌گیری : نتایج این مطالعه نشان داد که 45% از بیماران طحال‌برداری شده مبتلا به ترومبوسیتوپنی مزمن، نسبت به آنتی‌ژن‌های باکتری استرپتوکوک، ضعف ایمنی هومورال دارند.