انسفالوپاتی حاد نکروزان یک بیماری نادر است که با عفونت تنفسی یا معده‌ای - روده‌ای با تب بالا به همراه اختلال سریع در هوشیاری و تشنج مشخص می‌شود. در این مقاله یک دختر 6 ماهه از قومیت ترکمن با تشخیص انسفالوپاتی حاد نکروزان دوران کودکی به دنبال یک پروسه عفونی معرفی می‌گردد. بیمار بدون هیچ‌گونه سابقه بیماری و بستری قبلی با واکسیناسیون کامل طبق برنامه روتین واکسیناسیون ایران به دنبال تب دچار تشنج تونیک کلونیک ژنرالیزه به مدت 5 الی 10 دقیقه و کاهش سطح هوشیاری شد و از گنبد به مرکز آموزشی درمانی طالقانی گرگان در سال 1393 ارجاع گردید. در بدو مراجعه تعداد ضربان قلب 110 بار در دقیقه، تعداد تنفس 30 بار در دقیقه، GCS 8 الی 9، فشارخون سیستولیک 90 میلی متر جیوه و فشارخون دیاستولیک 80 میلی متر جیوه بود. در شرح حال بیمار، سابقه تروما، مسمومیت غذایی، مسمومیت احتمالی دارویی و سابقه بستری قبلی وجود نداشت و علایم کاهش هوشیاری به دنبال تشنج شروع شده و پیشرفت نموده بود. بیوشیمی سرم بیانگر الکترولیت‌های طبیعی بود. ولی در بررسی‌های تکمیلی AST به میزان 98 U/L، ALT به میزان 58 U/L و آمونیاک به میزان 215 میکروگرم بر دسی لیتر افزایش مختصری داشت. در نمونه CSF سطح پروتئین به 330 U/L افزایش یافته بود؛ بدون این که شواهدی از پلئوسیتوز یا وجود خون و افت گلوکز سرم دیده شود. در سی‌تی اسکن بدون کنتراست شواهد هیپودانسیته قرینه در تالاموس و هسته‌های caudate دو طرف مشهود بود. بطن‌ها طبیعی و شواهدی از خونریزی و اثر فشاری دیده نشد. در MRI مغزی سیگنال غیرطبیعی دوطرفه و قرینه در تالاموس رویت گردید. کشت نمونه‌های خون، CSF و ادرار از نظر عفونت معمول باکتریال منفی بود. بیماری انسفالوپاتی حاد نکروزان تشخیص داده شد و درمان دارویی با استفاده از متیل‌پردنیزولون با دوز 20 میلی گرم روزانه به مدت 5 روز انجام گردید. در سیر بستری سطح هوشیاری بیمار به تدریج افزایش یافت و تب قطع گردید. تشنج تکرار نشد؛ ولی از نظر حرکات اندام‌ها و تکلم و ارتباط برای بیمار مشکلاتی باقی ماند.