---

زمینه و هدف : سندرم‌های تالاسمی اختلالات خونی ارثی ساختمانی گلوبین آلفا یا بتا می‌باشند. در تالاسمی بتای ماژور ادامه حیات وابسته به تزریق خون مکرر است که این امر باعث تجمع بار اضافی آهن در قسمت‌های مختلف بدن (هموکروماتوز) می‌شود. در اثر رسوب آهن اضافی ممکن است، غدد پاراتیروئید دچار کم‌کاری شوند. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی کم‌کاری غدد پاراتیروئید در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی مراجعه کننده به بیمارستان‌های آموزشی شهر همدان انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی مقطعی روی 56 بیمار بتاتالاسمی دریافت کننده خون در شهر همدان از مهر 81 لغایت مهر 82 انجام گردید. سطح سرمی کلسیم، فسفر، پاراتورمون (PTH)، پروتئین توتال، آلبومین، فریتین، BUN و کراتی نین 2 هفته بعد از آخرین تزریق خون اندازه‌گیری شد. معیار تشخیص هیپوپارتیروئیدیسم سطح کلسیم سرم کمتر از mg/dl 8 ، فسفر بالای mg/dl 5/5 و PTH پائین‌تر از ng/dl 10 در نظر گرفته شد. یافته‌ها: از مجموع 56 بیمار مورد بررسی 8 نفر (2/14درصد) مبتلا به هیپوپاراتیروئیدی بودند که 5/37درصد آنها علائم هیپوکلسمی را نشان می‌دادند. بین فراوانی هیپوپاراتیروئیسم در بیماران بتاتالاسمی با مصرف دسفرال، اسپلنکتومی و دیابت ارتباط معنی‌داری یافت شد (P<0.05). نتیجه‌گیری: این مطالعه نشان داد که فراوانی هیپوپاراتیروئیدیسم در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی فراوانی قابل توجهی دارد. لذا پیشنهاد می‌شود، بررسی بالینی و آزمایشگاهی به منظور ارزیابی غدد درون‌ریز به خصوص پاراتیروئید در بیماران بتاتالاسمی از ابتدای دهه دوم زندگی انجام گیرد.

---

زمینه و هدف : یکی از مشکلات بیماران مبتلا به تالاسمی، آسیب بافتی ناشی از استرس اکسیداتیو در اثر انباشت آهن است. این مطالعه به منظور تعیین اثربخشی مکمل‌یاری ویتامینE بر فعالیت آنزیم‌های پاراکسوناز (PON)، سوپراکسیددیسموتاز (SOD) ، گلوتاتیون پراکسیداز (GPX) و لیپید پروفایل در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور انجام شد. روش بررسی : این کارآزمایی بالینی روی 60 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور (25 مرد و 35 زن) با سن بیش از 18سال، در شهرستان گرگان طی سال 1388 انجام شد. بیماران به صورت تصادفی به دو گروه مداخله و شاهد تقسیم شدند و از نظر سن و جنس همسان شدند. گروه مداخله سه ماه تحت مکمل یاری ویتامینE به میزان 400 میلی‌گرم روزانه قرار گرفتند و گروه شاهد هیچ نوع مکملی را در این مدت دریافت نکردند. قبل از آغاز و در پایان دوره مطالعه نمونه‌های خون از همه بیماران جمع‌آوری شد و متغیرهای موردنظر شامل سطح سرمی ویتامین E، تری‌گلیسرید (TG)، لیپوپروتئین کم‌چگال (LDL-c)، لیپوپروتئین پرچگال (HDL-c)، ظرفیت کل آنتی‌اکسیدانی سرم (TAC) و فعالیت آنزیم‌های GPX، SOD و PON اندازه‌گیری شد. از Paired t-test برای مقایسه تغییرات متغیرهای مورد بررسی قبل و بعد از مداخله استفاده گردید. یافته‌ها : یافته‌ها نشان داد که در گروه مکمل یاری شده با ویتامین E ، افزایش معنی‌داری در سطح سرمی ویتامین E ، HDL-c ، فعالیت آنزیم PON و کاهش معنی‌داری در سطح GPX دیده شد (P<0.05). نتیجه‌گیری : این مطالعه نشان داد که مکمل یاری ویتامین E در بیماران بتاتالاسمی ماژور می‌تواند اثرات کاهنده بر استرس اکسیداتیو و پروفایل لیپید داشته باشد.

---

زمینه و هدف : حداقل 2/5 درصد از جمعیت دنیا ناقل یک نقص عمده هموگلوبین هستند. این مطالعه به منظور تعیین شیوع هموگلوبینوپاتی‌های مختلف متقاضیان ازدواج در مراجعین به مرکز بهداشت شهرستان بابلسر طی سال‌های 88-1385 انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی روی 8500 متقاضی ازدواج (4200 زن و 4300 مرد) از شهرستان‌های بابلسر و فریدونکنار مراجعه کننده به مرکز بهداشت شهرستان بابلسر طی سال‌های 88-1385 انجام شد. پس از انجام آزمایش CBC، در مواردی که افراد دارای MCV کمتر از 80 و MCH کمتر از 27 بودند؛ اندازه‌گیری هموگلوبین A2 به روش کروماتوگرافی ستونی انجام شد. برای شناسایی انواع تالاسمی آلفا، بتا و یا انواع نادرتر از الکتروفورز قلیایی و اسیدی هموگلوبین و آزمایشات تکمیلی ژنتیک بهره گرفته شد. یافته‌ها : از 8500 فرد مورد مطالعه، 1200 نفر (14.11 درصد) دارای مقادیر کاهش یافته شاخص‌های خونی بودند. 474 نفر (5.57 درصد) دارای هموگلوبین A2 افزایش یافته (بیش از 3.5) بودند که به عنوان ناقلین بتاتالاسمی دسته‌بندی شدند. 45 نفر (0.52درصد) دارای مقادیر بالاتر از 7 بودند که به عنوان ناقل تالاسمی بتا یا انواع دیگر مانند هموگلوبین C ، O عرب در نظر گرفته شدند. همچنین 726 نفر شاخص‌های کاهش یافته با هموگلوبین A2 طبیعی (8.54 درصد) داشتند که به عنوان افراد آلفاتالاسمی دسته‌بندی شدند. در آزمایشات تکمیلی برای 250 زوج از 1200 نفر، 6 نفر (1.2 درصد) هموگلوبین F بالاتر از 10 داشتند که به عنوان افراد ناقل انواع حذف‌های خانواده ژنی بتا دسته‌بندی شدند. همچنین هموگلوبین E در 16 نفر ، هموگلوبین S در 16 نفر (3.2% در 1200 نفر و 0.19% در 8500نفر)، هموگلوبین D در 4 نفر و هموگلوبین H در 4 نفر (0.33% در 1200 نفر و 0.047% در 8500 نفر) مشاهده گردید. بررسی ژنتیک روی 317 نفر از ناقلین بتا و انواع واریانت‌های هموگلوبین بتا و 145 نفر از ناقلین آلفاتالاسمی صورت گرفت و دسته‌بندی‌های اولیه در مورد این افراد مورد تائید قرار گردید. از موتاسیون‌های ژن بتا،IVSII-1 G>A ,74.5% و از موتاسیون‌های آلفا، حذف ژنی 3.7 (47.5 درصد) به عنوان شایع‌ترین موتاسیون‌ها در این بررسی شناخته شدند. نتیجه‌گیری : این مطالعه نشان‌دهنده میزان بیشتر ناقلین آلفاتالاسمی (8.5درصد) نسبت به بتاتالاسمی (5.57 درصد) بود. همچنین وجود واریانت‌های دیگر هموگلوبین (HbS ، HbE ، HbD یا انواع حذف خانواده ژن بتا) نیز در منطقه قابل توجه است.

---

زمینه و هدف : انتقال خون مکرر، درمان اصلی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. با این حال به واسطه مواجهه مستمر آنتی‌ژنی، ممکن است واکنش‌های ایمنی همچون شکل‌گیری آلوآنتی‌بادی علیه آنتی‌ژن‌های سلول‌های خونی شکل گیرد. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی پدیده آلوایمونیزاسیون در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور شهرستان ساری انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی - تحلیلی روی 218 بیمار (100 مرد و 118 زن) با میانگین سنی 7±22.5 سال مبتلا به تالاسمی ماژور انجام شد. روش غربالگری با استفاده از آنتی‌بادی‌های تجاری موجود (Biotest, Dreiech, Germany) تست آنتی‌گلوبولین غیرمستقیم انجام شد. هر نمونه برای وجود آلوآنتی‌بادی علیه آنتی‌ژن‌های C ، Cw ، Lea ، E ، Lua ، Leb ، K ، Jkb ، N ، P1 ، D ، Jka ، M ، S ، Xga، e ، Fya ، s ، c ، Fyb ، k ، Kpa ، Jsb ، Lub و Coa بررسی گردید. یافته‌ها : 88 بیمار (40.4%, 95%CI: 33.9-46.9%) برای وجود آلوآنتی‌بادی مثبت تشخیص داده شدند. شایع‌ترین آلوآنتی‌بادی‌ها (40%) علیه آنتی‌ژن‌های سطحی گلبول‌های قرمز C ، Cw و Lea بودند. بین وجود آلوآنتی‌بادی با زمان شروع دریافت خون (قبل یا بعد از سه سالگی)، دفعات و طول مدت دریافت خون، همبستگی مستقیمی یافت نشد. نتیجه‌گیری : آلوایمونیزاسیون پدیده‌ای شایع در بیماران تالاسمی است و با دریافت خون سازگار باید کنترل و پیشگیری گردد.